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        400-601-2291
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        Rehabilitation story

        康復故事

        一例特發性IMHA病例報告--鄧杰虹

        發布時間:2019-02-25 瀏覽:654次 分享至:

        免疫介導性溶血性貧血(IMHA),是因為抗體引起的紅細胞被破壞。特發性IMHA是犬免疫介導性疾病中最常見的疾病。犬的死亡率在21-83%不等,通常最危險的時間段在發病后的2周內。有研究表明,大部分的死亡和血小板栓塞有關。因為50%IMHA犬同時存在凝血異常,容易出現彌散性血管內凝血(DIC)。

        此次筆者就近期遇到的一例高度疑似特發性IMHA病例,尤其是紅細胞滲透脆性試驗在其中的應用做相關分享。

        1.       病例信息

        泰迪,1.5歲,雄性,未去勢,4.25kg

        2.       臨床及實驗室檢查

        2.1病史問診

        三天前不吃東西,但對喜歡的食物仍有食欲

        昨天開始精神變差,不愛動,大小便顏色偏深

        平時吃犬糧,蛋黃和水果(蘋果少量)

        體內外驅蟲3個月做一次,上一次做是3個月前

        平時不接觸其他狗,有撿東西吃的習慣

        2.2 體格檢查

        BCS4/9,雙耳清潔,可視粘膜稍干,未見明顯發黃,脫水約6%CRT2秒;

        肺音聽診尚可,心音聽診有心雜音(II/IV),PMI在左側心尖部

        腹部觸診緊張

        2.3 實驗室檢查

        就診當日——

        CBC:再生反應明顯的嚴重貧血,白細胞也有輕度增多,血小板偏低

        血涂片:紅細胞大小不等,球型紅細胞(25/油鏡);白細胞尚可;血小板未見凝集,5-20/油鏡

        生化:未見明顯異常

        4Dx:陰性

        PCR-巴貝斯:陰性

         


        2.4   影像學檢查

        主人十分介意剃毛,未能做超聲檢查

        3         診斷

        特發性免疫介導性溶血性貧血

        4         治療及復診

        來院當天立即建議輸血,之后開始口服潑尼松龍,10mg/2/日;3周后減量,5mg/2/日;6周后減量至0.5mg/2/日,到目前已經停藥,情況暫時都比較穩定。

        同時口服保肝藥物。

         

         

         

        Hct

        球型紅細胞

        白細胞

        PLT

        就診當天

        17.6

        25

        19.93

        132,無凝集(5-20/油鏡)

        1

        31.9

        25-30

        24.94

        200,無凝集(12-16/油鏡)

        4

        33

        25-30

        17.32

        222,無凝集(8-14/油鏡)

        9

        32.6

        25-30

        29.95

        180,可見凝集

        30

        41.7

        暫時未見

        13.96

        220,可見凝集

         



         

         

        圖紅箭頭指示的是球型紅細胞,可見診斷當天,紅細胞大小不等,有多染性,球型紅細胞大量,之后逐漸減少,第30天的時候幾乎看不到球型紅細胞。

         

        5         討論

        貧血是指外周血里的紅細胞數量、血細胞壓積(Hct)和血紅蛋白降低,貧血會導致血液的攜氧能力下降。貧血常見的原因有:紅細胞生成減少,紅細胞丟失或破壞增加,或者多種因素同時存在。是否有足夠的紅細胞再生反應,是區分貧血的關鍵。

        骨髓內,紅細胞前體細胞增殖和分化,最終發育為網織紅細胞,成熟的紅細胞,整個過程大約需要5-7天。健康動物的網織紅細胞在骨髓內停留2-3天后,被釋放進入外周血。進入外周血后的24-48小時,網織紅細胞內殘余的RNA消失,發育為成熟的紅細胞。在溶血或失血過程中,外周血中的網織可能會在48小時內開始增加。

        此次的討論,主要想集中于溶血性貧血的診斷方面,一個是關于溶血性貧血的病因篩查,一個是關于紅細胞滲透脆性試驗的討論。

        溶血性貧血的原因

        通常溶血性貧血的原因會分為三類:

        l  獲得性非免疫介導性溶血性貧血

        l  血細胞吞噬性疾病

        l  免疫介導性溶血性貧血

         

         

         

         

        表格SEQ 表格 * ARABIC1溶血性貧血的常見原因

        獲得性非免疫介導性溶血性貧血

        1.       中毒

        毒素,如:蛇毒,蜜蜂叮咬

        氧化性物質(可見海茵子小體),如:鋅,對乙酰氨基酚(貓),亞甲藍(貓),洋蔥(犬)

        2.       感染

        犬巴貝斯

        貓血支原體

        3.       紅細胞碎片綜合征

        腫瘤(血管肉瘤)

        溶血性尿毒癥綜合征

        4.       遺傳性溶血性貧血

        紅細胞酶缺乏,如:磷酸果糖激酶缺乏(犬);丙酮酸激酶缺乏(犬貓)

        紅細胞膜異常,如:口型紅細胞增多癥

        5.       貓低磷血癥

        糖尿病,脂肪肝,腸道營養

        血細胞吞噬性疾病

        血細胞吞噬性組織肉瘤

        免疫介導性溶血性貧血

        1.       特發性免疫介導性溶血性貧血

        2.       繼發性免疫介導性溶血性貧血

        感染性疾病,如:病毒、原蟲、細菌

        腫瘤

        藥物,如:青霉素、頭孢菌素、磺胺類、甲硫咪唑

        自體免疫性疾病

        3.       異體性免疫介導性溶血性貧血

        貓新生兒溶血癥

        不相容性輸血

        在這個病例中,結合相關病史,之前沒有用藥或者吃過洋蔥這類食物,同時檢測4Dx和巴貝斯的PCR都是陰性,血涂片看到大量球形紅細胞的情況下,雖然未能做腹超,但1.5歲的泰迪犬,腫瘤的概率相對較低,所以最終診斷為特發性的免疫介導性溶血性貧血,不排除腫瘤引發的可能。

         

        紅細胞滲透脆性試驗(osmotic fragility testing, OFT

        OFT是用于區分溶血性貧血和非溶血性貧血的一種方法。在IMHA時,血涂片中看到大量的球形紅細胞,但球形紅細胞的識別具有一定的主觀性,所以可以用OFT試驗來幫助判斷紅細胞的細胞膜情況。但除了IMHA以為,遺傳性的紅細胞膜異常等影響紅細胞膜穩定性的疾病,同樣會出現陽性的結構。

        準備

        1.       4個清潔的小管

        2.       5ml注射器

        3.       健康犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液),作為對照

        4.       患病犬貓的血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)


         

        方法

        1.       分組

        犬:4個管里按照編號分別加入0.9%氯化鈉、水和血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)

        管號

        0.9%氯化鈉

        正常犬血液

        患犬血液

        1

        5ml

        不加

        5

        不加

        2

        5ml

        不加

        不加

        5

        3

        5ml

        2ml

        5

        不加

        4

        5ml

        2ml

        不加

        5

        貓:4個管里按照編號分別加入0.9%氯化鈉、水和血液(新鮮血液、EDTA血液、肝素血液)

        管號

        0.9%氯化鈉

        正常犬血液

        患犬血液

        1

        5.5ml

        不加

        5

        不加

        2

        5.5ml

        不加

        不加

        5

        3

        4ml

        1.5ml

        5

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